La Circulaire 76 arrive !

Vous l'attendez depuis longtemps. La circulaire 76 est "sous presse" et sera envoyée prochainement à nos adhérents, accompagnée de la revue de presse 2019 de la Marche pour la Vue.

Au programme de cette circulaire, le compte rendu complet des 35èmes Rencontres Nationales d'Alès.

Soutien à la recherche!


Serge Picaud, Directeur de recherche à l'INSERM

Imager à haute résolution sur une rétine entière est le rêve des chercheurs de l’Institut de la vision. Récemment, une technique de transparisation des tissus a permis la réalisation de ce rêve en rendant tous les tissus et notamment la rétine transparents. L’avantage est de pouvoir localiser des protéines de part et d’autre de la rétine sans avoir à le couper en tranches. Il devient possible de visualiser l’ensemble du réseau vasculaire ou l’inflammation dans toute l’épaisseur de la rétine. Cependant, la résolution restait limitée. C’est pourquoi, les chercheurs ont mis en place une autre technique pour grossir la rétine dans toutes les directions et donc aussi l’épaisseur. Pour bénéficier pleinement de cette nouvelle technologie (Expansion+Transparisation), la plateforme d’imagerie de l’Institut de la Vision propose l’achat d’un objectif nouveau présentant la plus grande distance de travail possible. Cela signifie qu’il peut être focaliser dans toute l’épaisseur d’une rétine même après cette technique novatrice d’expansion des tissus. L'appareil de marque Olympus est disponible au tarif de 10 445,60 € après remise.


Philippe Brabet, Chargé de recherche à l'INSERM; Isabelle Meunier, Professeure CHRU de Montpellier; Vasiliki Kalatzis, Chargé de recherche à l'INSERM

La maladie de Stargardt est la cause la plus fréquente de maculopathie(c’est-à-dire une dégénérescence de la rétine centrale due à une perte prédominante de photorécepteurs de type cônes) avec une prévalence de 1 individu atteint sur 10 000. Elle est due à des mutations dans le gène ABCA4. Il y a également d’autres formes de dégénérescence cône-bâtonnet associées à des mutations dans le gène ABCA4. A ce jour, il n’y a aucun traitement. Le groupe de Philippe Brabet, au sein de l’équipe Vision à l’institut des Neurosciences de Montpellier, travaille sur le développement d’une chimie médicinale qui comprend la synthèse de molécules originales (appelées lipophénols). Leurs travaux antérieurs ont montré le potentiel de ces molécules à agir contre le stress cellulaire (carbonyle et oxydant) pour traiter des maculopathies. Le groupe de Vasiliki Kalatzis, au sein de cette même équipe, génère des modèles rétiniens humains afin de développer des thérapies innovantes (telles que la thérapie génique). En utilisant des cellules de peau de patients (prélevées par le Pr Isabelle Meunierau Centre de Référence Maolya), en les reprogrammant en cellules souches, qui sont ensuite différenciées en cellules rétiniennes, ce groupe génère des modèles humains reproduisant la maladie. Ces deux groupes proposent de mettre ensemble leur expertise complémentaire afin de mieux comprendre et de mettre au point des thérapies pour la maladie de Stargardt.

Les principaux objectifs sont les suivants :

1. Générer des cellules souches pluripotentes induites (iPSC) à partir de cellules de peau de patients porteurs de mutation ABCA4tels que : i) de patients Stargardtde sévérité différente (jeune âge d’apparition le plus fréquent ou adultes avec une forme plus modérée) et ii)de patients avec une dystrophie cône-bâtonnet. Ces cellules souches seront ensuitedifférenciées en épithélium pigmentaire rétinien d‘une part et en organoïdes rétiniens contenant des photorécepteurs d’autre part.

2. Etudier la différentiation et maturation des photorécepteurs au sein des organoïdes afin de comprendre la relationentre la mutation ABCA4et la forme clinique associée.

3. Utiliserl’épithélium pigmentaire rétiniendérivé des cellules souches de patients afin d’évaluer le fonctionnement du cycle visuel (qui est perturbé par des mutations dans le gène ABCA4) et évaluer le stress induit dans ces cellules de patients. 4. Tester l’efficacité des lipophénolscontre ces états de stress cellulaire dans l’épithélium pigmentaire et les organoïdes. 5. Utiliser les organoïdes rétiniens afin de tester des approches innovantes de thérapie géniqueciblant les photorécepteurs.


Budget associé au projet :

Culture biopsie 465 € / lignée

Reprogrammation en cellules souches 2340 € / lignée

Différentiation en épithélium pigmentaire 3000 € / lignée

Différentiation en organoïdes 2090 € / lignée

Biochimie du cycle visuel 1200 € / lignée

Pharmacologie des lipophénols 1130 € / lignée

Total : 10225 € / lignée 30675 € / 3 ignées


Christelle MONVILLE, I-Stem, laboratoire dédié aux cellules souches

A l’attention de Mme Arielle Dumas, Présidente de l’association IRRP,

Chère Madame, Je me permets de vous solliciter afin d’obtenir une aide financière de la part de l’IRRP, pour un programme de recherche visant à la mise en place d’un modèle de culture 3D des cellules de l’épithélium rétinien avec des cellules vasculaires.Grâce aussi à votre soutien, notre laboratoire (dirigé par le Professeur Christelle MONVILLE) a déjà développé un patch cellulaire contenant les cellules de l’épithélium pigmenté rétinien (ERP) dérivé de cellules souches embryonnaires humaines posées sur une membrane amniotique. Un essai clinique de phase I/II est en cours sur des patients atteints de rétinite pigmentaire porteurs de mutations MERTK, LRAT et RPE65. Deux patients ont déjà été transplantés avec succès et 10 autres le seront l’année prochaine. La rétine est un tissu constitué de couches de différents types cellulaires dont la couche des photorécepteurs et la couche de l’épithélium pigmenter rétinien (EPR). Les cellules de l’EPR sont en contact avec la choroïde, une couche très vascularisée responsable des échanges des substances nutritives et d’oxygène entre la circulation sanguine et les cellules de la rétine. (Ci-dessous une représentation schématique 3D de la couche de l’épithélium rétinien et des vaisseaux de la choroïde). L’interaction anatomique et fonctionnelle des différentes couches cellulaires sont responsables du bon fonctionnement de la rétine.

Dans les pathologies rétiniennes, comme la Rétinite Pigmentaire (RP) et la Dégénérescence Maculaires liées à l’Age (DMLA), la dégénérescence d’une de ces couches entraine celle des autres. Ces dernières années, les recherches se sont focalisées sur l’étude de l’interaction des cellules EPR et les vaisseaux sanguins de la choroïde (barrière) afin de mieux comprendre l’évolution des maladies rétiniennes dans un système de culture 3D in vitro.Notre projet s’installe dans la continuité de notre essai de thérapie cellulaire. Nous sommes plus particulièrement intéressés à développer un modèle de culture 3D de cellules EPR et de cellules vasculaires de la choroïde dérivé de cellules souches pluripotentes qui devrait nous permettre de mimer la fonctionnalité de la couche plus externe de la rétine.Tout d’abord, nous développerons un protocole de différentiation cellulaire qui nous permettra d’obtenir des cellules vasculaires de la choroïde à partir des cellules souches pluripotentes. Ensuite, nous testerons les conditions plus appropriées pour la mise en culture de ces cellules sur la membrane amniotique en présence de l’épithélium rétinien, lui aussi dérivé de cellules souches pluripotentes. Notre modèle devrait nous permettre de mieux comprendre les interactions de l’épithélium rétinien avec les vaisseaux de la choroïde et leur implication dans les maladies de la rétine. Par ailleurs, par l’utilisation des cellules de l’épithélium rétinien, porteur d’une mutation, nous pourrons créer un modèle pathologique 3D susceptible d’être utilisé afin d’identifier des composés pharmacologiques pour le traitement de la pathologie étudiée.Nous sollicitons un soutien de l’ordre de 10 000 euros qui nous permettrait la mise en place des premières expériences du protocole de différentiation des cellules vasculaires de la choroïde à partir de cellules souches pluripotentes. Ces cellules seront ensuite mises en culture sur la membrane amniotique avec les cellules de l’épithélium rétinien. Votre apport financier nous permettrait par ailleurs de caractériser ce modèle 3D avec les techniques des immunofluorescences et de biologie moléculaire.

Dans l’attente de votre délibération quant au financement de ce projet de recherche, je vous prie d’accepter mes salutations distinguées,

Bien cordialement, Christelle MONVILLE, PhD



Sur le site de la Mairie de Saint Jacques de Compostelle

Le compte rendu, en galicien, de la réception de nos marcheurs :

http://santiagodecompostela.gal/hoxe/nova.php?id_nova=18790&lg=cas


Et pour ceux qui ne comprennent pas le galicien, la traduction :

Une délégation française accomplit le Camino de Santiago pour sensibiliser le public aux troubles de la vision

27/08/2019 Le conseiller Gonzalo Muíños a accueilli des représentants de l'Association française IRRP (Information Recherche Rétinite Pigmentaire), qui a mené le Camino de Santiago pour sensibiliser le public aux déficiences visuelles, sur la place Obradoiro. Le conseiller populaire Alejandro Sánchez-Brunete a également participé à l'événement.

Le groupe était composé de six déficients visuels, de cinq accompagnants et du chercheur de renom, Serge Picaud, directeur de recherche à l'Institut de la Vision de Paris. Ils ont tous accompli une Marche pour la Vue au long du Camino de Compostela, qui s'est achevé ce matin avec la dernière étape entre Monte do Gozo et la cathédrale.

Pendant une semaine, les membres de l'expédition ont marché dans le but de sensibiliser les citoyens aux maladies de la vision. À chaque étape, ils ont mené des actions de communication pour promouvoir l'intégration des personnes ayant une déficience visuelle.

Ça y est…nous l’avons fait ! Et surtout ELLE l’a fait !

Le témoignage d'Eveline, de retour de Compostlle :

"Ça y est…nous l’avons fait ! Et surtout ELLE l’a fait ! Notre Arielle nationale et sa détermination, son enthousiasme…

Ce grand projet qui au départ inquiétait quelque peu sur nos capacités à tenir le cap jusqu’à Saint Jacques de Compostelle, et bien non seulement ce fut une réussite mais un bonheur partagé.

Parfois boiteux, un peu suants et essoufflés, tous âges confondus, le but a été atteint avec une belle reconnaissance à l’arrivé à Saint Jacques.

Notre présidente Arielle la battante et initiatrice du projet, ses 2 petites-filles Malvina et Séléna en guide-accompagnatrices d’Arielle, Nadine la vice-présidente et son mari Pascal, garants du bon fonctionnement de ce projet, Cédric, le mec le plus cool qui soit et qui a quelque peu souffert en chemin, notre guide experte Françoise qu’on peut aussi remercier pour sa gestion d’un groupe aussi hétéroclite et bien sûr le choix des gites, et moi-même ; 8 pèlerins ( -rines ) dont Arielle notre présidente non voyante et 3 mal voyants pour 4 accompagnants.

Également se sont joint à nous Patrick, non voyant lui aussi, son entraîneur et membre du Lions-Club de Nîmes Jeff, qui le coach pour le futur Marathon des Sables au Maroc, sa compagne Christelle et Florence.

Et surtout nous avons eu l’immense honneur et bonheur d’avoir été rejoints par Mr. Serge PICAUD, directeur de recherche à l’INSERM- Paris Institut de la Vision, qui travaille notamment sur les rétines artificielles et qui a cheminé à nos côtés jusqu’à l’arrivée.

Belle équipée avec tous le même but, faire connaître l’IRRP et son combat pour faire avancer la recherche sur les maladies génétiques de la rétine.

La déficience visuelle, avec le vieillissement de la population est un fléau. Soutenir la recherche , sensibiliser le public et ouvrir une voie de diffusion plus large avec le partenariat d’autres associations sur place était le but de cette 1ère marche en Espagne.

Arrivée à Saint Jacques sous le soleil avec accueil très chaleureux de la municipalité, de la presse et d’un groupement francophone !

Sans parler de toutes les rencontres sur le « Camino » ces 10 jours partagés nous auront-ils donné l’envie de reprendre un bâton de pèlerin ? Ultreïa…toujours plus loin…

En tous cas un immense merci à Arielle pour sa pugnacité , son humour et sa capacité à générer et entraîner chacun dans de tels projets .

Eveline"

Et le témoignage de Cédric, jeune adhérent et participant à la Marche de Compostelle :

"Je suis revenu de la marche pour la vue ; que j'ai faite avec ma chère équipe de l'IRRP, de Sarría à Santiago avec mes valises, mon sac, mon casse-croûte, et ma crédence.

Nous étions 11 dans l'équipe. Ce fut un moment très important pour eux et pour moi.

La routine était assez stricte et non-négociable : Lever à 6h, petit-déjeuner à 7h puis marche à partir de 7h30-8h jusqu'à 15-17h. Une pause déjeuner était prévu mais c'est tout. Nous fatiguions de jour en jour, ce qui constituait un autre poids.

Pendant la marche, nous avons rencontré des personnes du monde entier : Des espagnols, des Anglais/Américains, des Français en longue escale, qui m'ont partagé leur histoire et dont j'ai pu leur faire part de la mienne et de l'IRRP.

La rencontre d'un des membres de l'IRRP de mon groupe m'a donné un déclic sur ma propre vie. Cette personne aveugle s'entraîne depuis des mois à la marche des sables qui est une épreuve très difficile psychologiquement et physiquement. Il est nécessaire de marcher 250km en l'espace de 6 jours avec des contraintes incompressibles (auto suffisance alimentaire, limite d'apport en eau, chaleur extrême).

J'ai été mis au défi par ce non-voyant qui bien qu'espiègle, a su me prouver sa détermination sans faille. Les premiers jours de marche que j'avais faits, je les avais faites avec lui. Ces jours étaient difficiles car nous faisions des kilomètres supplémentaires par rapport au groupe, avec une vitesse de marche très élevée. Ce coureur m'a mis à l’épreuve tant bien même que j’atteigne mes limites (courbatures importantes).

Malgré l'effort quotidien, la récompense de fin de journée était très savoureuse. L'apéritif suivie d'un repas composé de spécialités espagnoles et beaucoup d'autres composaient les menus de nous autres pèlerins de l'IRRP dont je faisais partie. Nous échangions à table autour des sujets du jour, de la journée, de la sangria ou d'une bouteille de vin blanc. avec une dose de sarcasme.

La marche pour la vue était un événement marquant à mon avis car elle m'a poussé à me dépasser, à sortir de ma zone de confort, changer mes idées face à ma malvoyance, à rencontrer d'autres déficients visuels adeptes de la marche dans des conditions extrêmes.

Après ce voyage, j'ai pu relativiser tout ce qui m'arrive : Malgré toutes les choses que j'ai pu endurer, j'ai trouvé en l'IRRP des personnes pleine d'énergie, de vivacité, relevant sans cesse des challenges et m'incitant à ne pas renoncer quoi qu'il arrive. "

MARCHE POUR LA VUE & RALLYE DE L'ENVIRONNEMENT

Sur le site de la Communauté de Communes Cèze-Cévennes, le compte rendu détaillé de la belle journée du 7 septembre

http://www.ceze-cevennes.fr/fr/actualite/6959/%5Bjournee-solidaire-citoyenne%5D

Etape du 24 Aout 2019.

24 Aout 2019 : les randonneurs relient Ribadiso de Baixo à Santa Irene... LIRE LA SUITE...

Etape du 23 Aout 2019.

Balade de 12 kms entre Portos et Ponte Campana... LIRE LA SUITE...

Le Midi Libre publie sur son site internet un article sur la marche espagnole et le soutien apporté par Patrick Timsit à l'IRRP :

http://bit.ly/2Zjha2r

Le site internet de ViaOccitanie TV présente un article et une vidéo sur la marche espagnole de l'IRRP : Une marche jusqu'à Compostelle pour sensibiliser aux maladies de la vue

http://bit.ly/33Qn36F

Du 19 au 27 août, nous suivrons sur une page dédiée les péripéties de notre groupe de neuf pèlerins partis sur le Chemin de Compostelle. LIRE LA SUITE

L’association IRRP Information Recherche Rétinite Pigmentaire affiche cette année un nouveau dynamisme en se mettant aux couleurs de l’Espagne ! La Marche Nationale pour la Vue organisée ... LIRE LA SUITE

Le site de l'IRRP fait peau neuve !

Vous l'avez sans doute constaté si vous nous rendez visite régulièrement. le site de l'IRRP s'est rénové, avec un nouveau design plus moderne, tout en conservant nos rubriques habituelles.

N'hésitez pas à nous faire part de vos remarques et suggestions d'amélioration.

L'IRRP sur le chemin de Compostelle, du 19 au 29 août 2019

Afin de promouvoir la Marche Nationale Pour la Vue, l'IRRP organise depuis trois ans des randonnées pédestres avec des personnes non-voyantes sur les chemins français de Compostelle. Cette année, un groupe de neuf personnes, trois déficients visuels dont Arielle Dumas, deux chercheurs et quatre accompagnateurs, vont parcourir les 114 kilomètres qui joignent SARRIA à SANTIAGO DE COMPOSTELA.

Des actions de sensibilisation et de communications sont prévues à chaque étape afin de favoriser l’intégration des personnes en situation de handicap visuel.

Ce pèlerinage sera aussi l'occasion d'un rapprochement avec la fondation ONCE (Organisation nationale des aveugles espagnols), ainsi que l’Association RETINA ESPAGNE pour envisager un jumelage dans un avenir proche.

Comme chaque année, ces dernières Rencontres ont été l'occasion de grands moments festifs et d'amitié, ainsi que d'un congrès avec la participation de 12 chercheurs venus nous présenter les dernières avancées de la recherche sur les maladies de la vue. Leurs conférences feront l'objet d'une prochaine Circulaire à paraître au dernier trimestre. ... LIRE LA SUITE